羊膜带综合征

羊膜带综合征

概述：羊膜带综合征(amniotic band syndrome)的名称很多，如先天性环状粘连带，蛛网综合征等，是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连、束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样，由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。

流行病学

流行病学：羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为7.8∶10000，自发性流产率高达178/1万。

病因

病因：羊膜带综合征的病因尚未完全清楚，关于病因假说有如下3种。
    1.外因论  妊娠早期，不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中，由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗，一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏，继而出现相应部位的畸形。
    外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期，妊娠中期、晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不会引起羊膜带综合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。
    近年，胎儿医学特别是胎儿手术学的进展，已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗，术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚，恢复正常发育。
    2.内因论  虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据，所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。
    3.血管论  羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。在没有羊膜破裂的大白鼠体内，通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。

发病机制

发病机制：
    1.绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损；纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形；胎儿咀嚼吞咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂，腭面裂或消化道闭锁。
    2.羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制之一。更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后，受累肢体恢复正常发育。
    3.胚胎早期，由于遗传物质异常，导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常，最后导致各种畸形。
    4. 在组织学研究中发现，血管破裂出血较宫内肢体截肢、腹裂等畸形发生早。因此有学者提出如下假说：胚胎羊膜面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损，胚胎外胚层破裂，继发引起肢体截肢、脑膨出和指(趾)足(手)等畸形。

临床表现

临床表现：妊娠期间无特殊临床症状和体征，羊水亦无明显减少，子宫增长速度正常。

并发症

并发症：目前暂无相关资料

实验室检查

实验室检查：目前暂无相关资料

其他辅助检查

其他辅助检查：羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术(MRI)。
    1.B超  这是诊断羊膜带综合征的重要方法，在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点。
    (1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形，常合并羊水过少。
    (2)仔细检查，胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声，附着点位于羊膜板或胎体。
    (3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。
    肢体部位：四肢截肢、淋巴水肿、并指(趾)异常皮肤隆起，畸形足。
    颅骨部位：非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。
    颜面部位：唇、腭裂，鼻发育异常，非对称性小头畸形。
    胸腔：肋骨裂，心脏异常。
    脊柱：脊柱侧突，脊柱裂。
    腹壁部位：腹裂、脐膨出和膀胱外翻。
    外阴：生殖器不清，肛门闭锁。
    B超诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样。
    2.磁共振技术  MRI技术目前已经成功应用于产科，与B超比较的最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好，受扫描厚度、含气和骨性器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像的清晰度明显超过B超；MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响，在上述2种情况下B超探头远端的结构显示不清楚；MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。
    国内MRI技术在产科应用较少，国外已广泛应用，但仍将其作为B超技术的辅助技术，国外已经有应用MRI技术对羊膜带综合征成功诊断的病例。建议凡B超可疑或发现胎儿畸形者，必须行MRI检查。
    3.分娩或引产后  引产或分娩后对胎盘、胎膜、脐带和胎儿进行详细的检查，胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查，如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。
    4.染色体检查  胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。

诊断

诊断：
    1.临床特点  羊膜带综合征具有发病率低，散发性等特点，临床无特殊性。孕早期无临床症状和体征，孕早期和中期如无明显的羊水过少，子宫增长的速度无异常。
    2. 影像学检查  包括B超检查、MRI检查。
    3.其他  在影像学资料为主要依据的基础上，诊断羊膜带综合征必须满足下列因素：妊娠期无病毒或原虫感染史；无宫内手术史；无服药史；胎儿染色体正常；无明显遗传性胎儿畸形史。

鉴别诊断

鉴别诊断：
    1.羊膜片  由2层羊膜和2层绒毛膜组成，边缘游离，基底较厚，有时可见血流，较羊膜带厚。产生原因：①宫内器械操作损伤；②子宫腔粘连，绒毛膜沿宫内瘢痕生长。羊膜片不附着于胎体，不导致畸形，妊娠晚期可以消失。羊膜片主要与羊膜带鉴别，其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊膜膈。
    2.胚外体腔  胚胎在正常发育过程中，羊膜和绒毛膜未完全融合，羊膜和绒毛膜下积液形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整且不附着于胎体，胎儿胎动不受限，不合并胎儿畸形。胚外体腔通常于孕16周消失。
    3.短脐综合征  又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形。胚胎发育4～6周时，由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损，引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败，表现与羊膜带综合征相似。短脐综合征有明显的脐带短或无脐带，明显的脊柱侧弯，腹腔内容到达胚外体腔，合并脊柱四肢多发的联合畸形等。另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。
    4.羊膜外妊娠  原因与羊膜带综合征外因论相似，羊膜破裂，胎儿到胚外体腔中生长发育。羊膜的破裂时间较晚，羊膜与绒毛之间失去黏性，不会与胎儿粘连，所以一般不会有胎儿畸形。

治疗

治疗：羊膜带综合征确诊后需要拟定一治疗方案，治疗方案的拟定受制于孕周，畸形的器官、种类和程度，畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响，胎儿的珍贵程度，新生儿或胎儿医学特别是胎儿外科学的水平等多种条件。
    1.顺其自然，分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形，对胎儿和新生儿的影响不大。
    2.妊娠期不予处理，足月分娩后再行处理。
    3.引产，主要针对于胎儿已死，严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响大，家属要求终止妊娠，新生儿或胎儿医学水平较差。
    4.宫内治疗即宫内手术。胎儿医学特别是胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴科学，目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗，目前正攻克胎儿心脏异常的宫内治疗。对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术，能取得很好的临床效果。
    推动胎儿外科学迅速开展的主要动力有：①胎儿畸形的诊断技术特别是B超和MRI技术越来越先进；②宫内手术围手术期的研究进展，包括麻醉、抑制宫缩、维持胎盘功能和手术技术本身等；③孕早期胎儿术后的愈合为无瘢痕愈合；④羊膜带综合征胎儿宫内术后，部分异常具有可逆性。如肢体粘连带解除后，狭窄部位恢复正常生长和发育。

预后

预后：目前暂无相关资料

预防

预防：目前暂无相关资料

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